Diabetes insípida parcial. Diagnóstico y manejo de diabetes insípida

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Diabetes insípida - Wikipedia, la enciclopedia libre

Wesche, P. Deen, N. Congenital nephrogenic diabetes insipidus: the current state of affairs.

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Tabla Usted toma diabetes insípida parcial como inyección, aerosol nasal o tabletas. Si la DI nefrógena es ocasionada por medicamentos, la suspensión de estos puede ayudar a restaurar el funcionamiento normal del riñón.

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Sin embargo, después de muchos años de usar algunos medicamentos, como el litio, la DI nefrógena puede ser permanente. La DI nefrógena hereditaria y la DI diabetes insípida parcial inducida por litio se tratan tomando suficiente líquido para equilibrar la diuresis.

También es necesario tomar medicamentos que disminuyan la diuresis.

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El desenlace clínico depende del trastorno subyacente. Con tratamiento, la DI no causa problemas graves ni ocasiona la muerte prematura.

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En esos casos, puede administrarse furosemida para estimular la diuresis. Las cefaleas pueden ser molestas, pero en general desaparecen tras la reducción de la dosis. Con escasa frecuencia, la desmopresina ocasiona un aumento diabetes insípida parcial de la tensión arterial.

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Cuando se administra desmopresina diabetes insípida parcial vía oral, la equivalencia de dosis con la fórmula intransal es impredecible, de modo que debe indicarse una titulación individual. La dosis inicial es de 0,1 mg por vía oral 3 veces al día, y la de mantenimiento suele oscilar entre 0,1 y 0,2 mg 3 veces al día.

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La duración de la acción de una determinada dosis diabetes insípida parcial desmopresina varía mucho entre individuos y se debe diabetes insípida parcial para cada paciente. La lipresina lisina vasopresinaun compuesto sintético, se administra como aerosol nasal en dosis de 2 a 4 unidades entre 7,5 y 15 mcg cada 3 a 8 horas, aunque debido a su duración de acción breve, fue sustituido en gran medida por la desmopresina.

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Congenital nephrogenic diabetes insipidus is a disorder associated with mutations in either the AVPR2 or AQP2 gene, causing diabetes insípida parcial inability of patients to concentrate their urine. Acquired nephrogenic diabetes insipidus can be caused by electrolyte imbalances e.

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Este trastorno es causado por la insuficiencia de la neurohipófisis para secretar cantidades adecuadas de arginina vasopresina AVPllamada también hormona antidiurética diabetes insípida neurogénica o centralo por incapacidad del riñón para responder a la AVP circulante diabetes insípida nefrogénica Diabetes insípida parcial AVP ejerce efectos importantes en la excreción de orina y, con ello, en el equilibrio hídrico. Cuando se recibe el estímulo adecuado, la hormona se secreta diabetes insípida parcial con la neurofisina por medio de exocitosis; el proceso de secreción requiere la entrada de calcio a través de la membrana.

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Los receptores de la AVP difieren tanto en su localización como en diabetes insípida parcial funciones tabla 1 1. Esta fosforilación promueve el movimiento de las vesículas hacia la membrana apical de la luz tubular, lo cual conduce a la formación exocítica de las vesículas de acuaporina-2 en la membrana celular 2, Localización y funciones de los receptores de arginina vasopresina.

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En algunas clasificaciones se denomina V Como resultado del proceso descrito, la membrana de diabetes insípida parcial célula tubular renal que mira hacia la luz tubular, normalmente impermeable al agua, se hace permeable. Así, bajo el influjo del gradiente osmótico del sodio, el agua es reabsorbida transcelularmente, ingresa en la célula a través del canal de agua acuaporina-2 y sale de la célula hacia el intersticio a través diabetes insípida parcial la acuaporina-3 y la acuaporina-4, la cual se ubica en la membrana celular basolateral fig.

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Las acuaporinas son una familia de canales de agua proteicos. La primera acuaporina fue identificada en los eritrocitos en y fue denominada acuaporina-1 5.

Ocho acuaporinas son expresadas en el riñón; cinco de ellas, las acuaporinas 1, 2, 3, 4 y diabetes insípida parcial, tienen un papel importante en la regulación del balance hídrico corporal.

Particularmente la acuaporina-2 es regulada por la AVP 7. Se clasifica en primaria o secundaria.

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En mujeres que presentan la mutación del AVPR2la expresión fenotípica del defecto puede estar ausente, parcialmente presente o completa Finalmente, se han estudiado miembros de algunas familias con la variante diabetes insípida parcial dominante de la diabetes insípida parcial insípida congénita, en quienes también se han identificado mutaciones del gen de la acuaporina-2 Estos pacientes muestran característicamente una forma clínica menos grave de la diabetes insípida En los pacientes diabetes insípida parcial nefropatías tubulointersticiales primarias se observan frecuentemente alteraciones anatómicas en la médula renal que modifican el gradiente source dependiente de la acción de los diabetes insípida parcial de multiplicación de contracorriente, y condicionan el desarrollo de poliuria En los pacientes con obstrucción del tracto urinario se ha demostrado la disminución de la expresión de las acuaporinas-1 a 4 y de la función de diabetes insípida parcial principales transportadores de sodio a nivel tubular renal Na-K-ATPasa, NKCC1, NCC En estos pacientes existe una reducción en la concentración de sodio y solutos totales en el intersticio de la médula renal.

Una alteración del funcionamiento tubular renal semejante se ha observado en los pacientes con hipercalcemia que desarrollan el cuadro de diabetes insípida nefrogénica En pediatría se han descrito los cuadros de hipercalcemia asociados a diabetes insípida nefrogénica en pacientes con intoxicación por vitamina D El defecto en la capacidad de concentración urinaria habitualmente persiste hasta la corrección del problema metabólico de fondo.

Durante un episodio de click the following article en los pacientes con anemia de células falciformes puede ocurrir incremento de la viscosidad sanguínea en los vasa recta diabetes insípida parcial la médula renal, alterando los mecanismos multiplicador o intercambiador de contracorriente, disminuyendo la hipertonicidad de la médula renal y ocasionando poliuria con resistencia a la hormona antidiurética 1.

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Diversos agentes medicamentosos afectan la capacidad renal diabetes insípida parcial concentrar la orina e inducen grados variables de poliuria. Por otro lado, en los pacientes que reciben tratamientos cortos con sales de litio se puede observar recuperación completa de la alteración tubular diabetes insípida parcial Los recién nacidos con diabetes insípida congénita habitualmente presentan peso normal al nacimiento, aunque algunos embarazos son complicados, en ocasiones, con polihidramnios.

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Los lactantes alimentados diabetes insípida parcial leche materna pueden no presentar tempranamente episodios de deshidratación, debido a que la leche materna tiene bajo contenido de sal read article proteínas y, por consiguiente, tiene una baja carga osmolar.

Con el inicio de la administración de fórmulas con leche de vaca aumenta la carga osmolar al riñón y crece la demanda de agua libre, la cual no puede ser suplida por la ingesta, por lo que se inician los episodios de deshidratación hipernatrémica Característicamente, se presentan poliuria y polidipsia como síntomas predominantes, los cuales, como se ha mencionado, pueden comenzar en edades muy tempranas; incluso, desde la etapa de recién nacido en diabetes insípida parcial formas hereditarias.

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diabetes insípida parcial En las formas de presentación precoces, el lactante presenta llanto persistente e irritabilidad, que cede con la ingestión de agua o leche diluida.

Se observan, asimismo, vómitos, estreñimiento diabetes insípida parcial falla para progresar en peso y talla debido a la menor ingestión de nutrientes por la polidipsia 9. Otras manifestaciones incluyen el estreñimiento, la nicturia y la enuresis nocturna en niños mayores.

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El retraso mental, cuando se presenta, es consecuencia de los episodios article source de deshidratación hipernatrémica y los tratamientos de rehidratación muy enérgicos que pueden condicionar el diabetes insípida parcial de edema cerebral Lo anterior condiciona el adelgazamiento progresivo.

La poliuria persistente puede dar como resultado el desarrollo de megavejiga, diabetes insípida parcial e hidronefrosis 1, En algunos niños se ha observado que el alto flujo urinario induce el desarrollo diabetes insípida parcial una vejiga trabeculada en ausencia de obstrucción infravesical; los estudios de urodinamia muestran una vejiga distendida con vaciamiento lento e incompleto, que agrava el deterioro de la función renal, por lo que se han requerido procedimientos como la cistostomía para asegurar el vaciamiento vesical Estos casos permiten enfatizar que los estudios de los pacientes con diabetes insípida nefrogénica e hidronefrosis deben también descartar causas obstructivas urinarias agregadas 26, En sangre puede observarse el incremento de las concentraciones séricas de sodio, cloro y urea, debido al diabetes insípida parcial negativo de agua, y una tendencia a la hiperosmolaridad sérica.

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Esta prueba es de suma utilidad para establecer el diagnóstico de diabetes insípida de cualquier etiología y diferenciarlo de la polidipsia compulsiva o potomanía. Este cuadro ha sido descrito incluso en lactantes El diabetes insípida parcial de la prueba se describe a continuación 1, Por el contrario, la diabetes insípida parcial de la falta de respuesta corresponde a los casos de diabetes insípida nefrogénica fig.

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El paciente con diabetes insípida neurogénica línea continua con círculos negros presentó reducción del volumen con incremento de la osmolaridad urinaria después de la administración de vasopresina.

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Fuente: Dorantes Reproducida con autorización. No existe un tratamiento específico cuando se trata de una alteración primaria.

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Por diabetes insípida parcial tanto, la ingesta de líquido es fundamental para impedir el efecto deletéreo de los episodios repetidos de deshidratación. Los lactantes, con frecuencia, no pueden beber la cantidad diabetes insípida parcial de líquidos para compensar las pérdidas urinarias.

No es recomendable reducir el aporte proteico pues se puede propiciar desnutrición Sin embargo, la hipokalemia producida por la hidroclorotiacida puede comprometer la capacidad de concentración urinaria de los pacientes con diabetes insípida nefrogénica.

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Por ello, en ocasiones, es necesario administrar un suplemento de potasio 1, En el momento actual existe suficiente evidencia para indicar el tratamiento continuado de hidroclorotiacida y amilorida 0. Los niños menores no toleran bien la amilorida debido diabetes insípida parcial sensación nauseosa persistente, por lo que es probable que requieran la combinación con indometacina en los primeros años de vida 1,12, Se ha propuesto que el efecto aparentemente paradójico de la hidroclorotiacida ocurre debido diabetes insípida parcial que, en ausencia de AVP, la hidroclorotiacida luminal aumenta la permeabilidad osmótica y dilucional here agua en los conductos colectores de la nefrona que atraviesan la médula renal interna, a través de la estimulación no dependiente de Source de la acuaporina-2 10, Cuando se administran prostaglandinas, disminuye el efecto de las tiacidas.

Lo anterior puede explicar por diabetes insípida parcial la indometacina potencia el efecto de las tiacidas en los pacientes con diabetes insípida nefrogénica 1, Por otro lado, se han publicado diabetes insípida parcial estudios en los que se ha investigado el efecto de la prostaglandina E2 o de agonistas relacionados como los receptores prostanoides EP2 y EP4 en animales de experimentación.

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Estos inducen, paradójicamente, el incremento en la actividad del AMPc, en forma independiente de la acción de la AVP, con la fosforilación de la acuaporina-2 y su diabetes insípida parcial en la membrana tubular de la nefrona 2, Lo anterior podría proveer una nueva modalidad terapéutica en pacientes con diabetes insípida nefrogénica ligada al cromosoma X.

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